Хлебные крошки



Ортопедические нарушения у детей с синдромом Ретта

Ортопедические нарушения у детей с синдромом Ретта

Ортопедические нарушения – это осложнения, возникающие из-за двигательных нарушений; они могут быть настолько же различными, насколько различны те ситуации, следствием которых они являются. Асимметричные двигательные схемы вызывают быстропрогрессирующие деформации и ухудшение самочувствия человека с синдромом Ретта. Они мешают ходьбе, если человек способен ходить, искажают положение сидя и затрудняют нормальное функционирование некоторых систем организма, прежде всего – дыхательной и пищеварительной. Нарушения могут затрагивать все суставы, однако наиболее болезненными и плохо поддающимися лечению являются деформации тазобедренных суставов и позвоночника.

Развитие движений у здорового ребенка

Развитие движений у здорового ребенка

Новорожденный появляется на свет, будучи наделен двигательными способностями, которые позволяют ему адаптироваться к окружающему миру (функции опоры, вставания, равновесия, ходьбы и регуляции положения тела).

Состояние мышечного напряжения, которое позволяет человеку противостоять силе тяжести и сопровождает все движения, принято обозначать термином «мышечный тонус».

Благодаря врожденным двигательным способностям и последующему развитию мозга, двигательному опыту и связанному с ним восприятию внешнего мира, а также благодаря мотивации и педагогической или эмоциональной стимуляции, способность ребенка к передвижению развивается в определенной последовательности – от положения лежа к положению стоя и затем – к ходьбе. Эта последовательность и определяет уровни двигательного развития:

Нарушения движений у ребенка с множественными нарушениями

Нарушения движений у ребенка с множественными нарушениями

Какова бы ни была сложность движений, мозг приводит в действие мышцы всего тела. Например, задача описать полукруг указательным пальцем правой руки требует двигательного участия также и левой ноги. Обучение навыкам координации движений (в любом возрасте) основывается на тех двигательных моделях, которые появляются с момента рождения и затем развиваются у ребенка в самом раннем возрасте.

Когда же из-за повреждения мозга врожденные двигательные способности нарушены, мышечные сокращения управляются абнормальными (патологическими) двигательными схемами. Мышечный тонус, противостоящий силе тяжести, изменен. При синдроме Ретта этот тонус чаще всего бывает повышен (в таких случаях говорят о гипертонусе); но он может быть также и понижен (тогда речь идет о гипотонусе). Эти отклонения провоцируют неправильные положения тела: некоторые движения вообще невозможны (частичный паралич), другие нарушены вследствие расстройства автоматической координации (например, тенденция к скрещиванию ног при ходьбе); наконец, какие-то произвольные движения влекут за собой патологические мышечные сокращения в других частях тела (например, движение рукой, закрывание рта или даже простая улыбка могут спровоцировать непроизвольные движения ног).

Улучшение пищеварения как условие лучшего качества жизни

Улучшение пищеварения как условие лучшего качества жизни

У людей с синдромом Ретта часто бывает нарушено пищеварение, в основном из-за недостаточно развитой моторики.

Желудочно-пищеводный рефлюкс

Желудочно-пищеводный рефлюкс – частое явление. Кислотное содержимое желудка при этом выбрасывается в пищевод и раздражает его стенки. При появлении болей такого рода, особенно если они ночные, наблюдается отказ от еды, отрыжка, рвота. Возникновение рефлюкса возможно также при анемии или при рецидивирующих инфекционных заболеваниях дыхательных путей.

Диагностические исследования:

– PH-метрия определяет наличие желудочной кислоты в пищеводе;

– фиброгастроскопия может оценить последствия возникшего рефлюкса.

Необходимо следить за сохранением водного баланса организма

Необходимо следить за сохранением водного баланса организма

У людей с синдромом Ретта водный баланс организма часто оказывается очень шатким и может быть нарушен в результате недостаточного количества потребляемой жидкости (дневная потребность в жидкости составляет минимум полтора литра), тогда как ее потеря остается в пределах нормы (что связано с неспособностью выразить потребность в питье, зависимостью от окружающих во время приема пищи, трудностями с глотанием, часто касающимися в основном жидкостей). Водный баланс может также нарушаться при увеличении потерь жидкости (при рвоте, которая часто сопровождает инфекционные заболевания, при повышенном потоотделении, связанном с температурой или жаркой погодой, при диареях, иногда инфекционного характера, но часто – вторичных после сильного запора, при слюнотечении, которое всегда влечет за собой значительную потерю жидкости).

Найти равновесие

Найти равновесие

У лиц с синдромом Ретта может наблюдаться избыточный вес, который является нежелательным, потому что он ограничивает подвижность и, как и у всех людей, вызывает нарушение метаболизма.

Профилактика лишнего веса требует сбалансированного питания и особенно внимательного отношения к так называемому «обогащенному» питанию, часто слишком калорийному, а также к сладким напиткам. Профилактическая работа должна проводиться совместно с родителями. Междисциплинарные команды специалистов вместе с родителями намечают реалистичные цели снижения веса, которые учитывают общее состояние организма ребенка или взрослого. Чтобы достичь снижения веса, количество потребляемых калорий должно быть меньше, чем их затраты. Однако ограничения не должны быть слишком строгими и не должны доставлять дискомфорта.